La maladie de Kawasaki - Kawasaki disease
La maladie de Kawasaki - Kawasaki disease, ou syndrome de Kawasaki est une vascularite aiguë syndrome fébrile de la petite enfance. Le trouble est également appelé syndrome cutanéo-muqueuse des ganglions lymphatiques et périartérite noueuse infantile. La maladie de Kawasaki a été décrite pour la première en 1967 par le Dr Tomisaka Kawasaki, qui a rapporté 50 cas d'une maladie particulière chez les enfants vus à la Croix-Rouge Tokyo Medical Center au Japon. Ces enfants ont présenté de la fièvre, une éruption cutanée, injection conjonctivale, lymphadénite cervicale, inflammation de la bouche et la cavité buccale, et l'érythème et l'œdème des mains et des pieds. Les photos ci-dessous manifestations diverses Depicta de la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease.
La maladie a d'abord été pensé pour être bénigne et spontanément résolutive. Cependant, les rapports ultérieurs ont indiqué que près de 2% des patients atteints de la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease est décédé plus tard de la maladie. Décès sont survenus chez des enfants de moins de 2 ans. Ces enfants sont morts alors qu'ils étaient amélioration ou après avoir apparemment récupéré. Les autopsies ont révélé une occlusion thrombotique complète des anévrismes des artères coronaires (CAAS), à l'infarctus du myocarde (IM) comme la cause immédiate de la mort. En 1976, Melish et al signalée pour la première maladie de Kawasaki - Kawasaki disease aux États-Unis, dans un groupe de 12 enfants de Honolulu examinés de 1971 à 1973. La maladie de Kawasaki - Kawasaki disease est désormais reconnu dans le monde entier, bien que le plus grand nombre de cas a été au Japon. Il est la principale cause de maladies cardiaques acquises chez les enfants dans le monde développé et peut être un facteur de risque de maladie cardiaque ischémique adultes. Aux États-Unis, la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease a dépassé le rhumatisme articulaire aigu comme la principale cause de maladies cardiaques acquises chez les enfants de moins de 5 ans. Des études échocardiographiques ont montré que 20-25% des enfants non traités avec la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease développer des séquelles cardiovasculaires allant de l'artère anévrisme asymptomatique formation coronaire ou d'ectasie géant CAAS atteints de thrombose, infarctus et la mort subite. Le taux de mortalité est 0,1-2%. L'administration précoce de l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) réduit le risque de développer une atteinte cardiaque à 5%. Bien que des infiltrats inflammatoires ont été présentées dans le pancréas, les reins et des voies biliaires, sans séquelles significatives persistent dans les tissus. Parce que pas de test spécifique peut être effectuée pour la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease et aucun signe clinique n'est pathognomonique, le diagnostic de la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease est basé sur la présence d'une constellation de signes cliniques. Des cas classiques de démontrer une fièvre prolongée avec au moins quatre des cinq principaux signes cliniques. Dans les cas dits incomplets, les patients fébriles semblent avoir la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease, mais ne répondent pas aux critères de diagnostic et n'ont pas d'autre cause identifiée de leur maladie. Les tests de laboratoire prend en charge le diagnostic dans ces cas.
Bien que la plupart des patients se rétablissent avec peu ou pas de limitations d'activité physique, et le retard dans les résultats du diagnostic à une plus grande probabilité de lésions coronaires et les complications de celui-ci et, par conséquent, un fournisseur doit être au courant de la présentation classique et atypique de cette maladie pour assurer un résultat optimal du patient . Le traitement doit être débuté dans les 10 jours, et idéalement dans les 7 jours, onset.IVIG de la fièvre et de l'aspirine ont constitué les piliers de la thérapie de la maladie de Kawasaki. Cependant, l'utilité de l'aspirine a été remise en question. D'autres agents, tels que les corticostéroïdes et l'infliximab, ont été utilisés chez les patients avec une maladie réfractaire aux IgIV.
La maladie a d'abord été pensé pour être bénigne et spontanément résolutive. Cependant, les rapports ultérieurs ont indiqué que près de 2% des patients atteints de la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease est décédé plus tard de la maladie. Décès sont survenus chez des enfants de moins de 2 ans. Ces enfants sont morts alors qu'ils étaient amélioration ou après avoir apparemment récupéré. Les autopsies ont révélé une occlusion thrombotique complète des anévrismes des artères coronaires (CAAS), à l'infarctus du myocarde (IM) comme la cause immédiate de la mort. En 1976, Melish et al signalée pour la première maladie de Kawasaki - Kawasaki disease aux États-Unis, dans un groupe de 12 enfants de Honolulu examinés de 1971 à 1973. La maladie de Kawasaki - Kawasaki disease est désormais reconnu dans le monde entier, bien que le plus grand nombre de cas a été au Japon. Il est la principale cause de maladies cardiaques acquises chez les enfants dans le monde développé et peut être un facteur de risque de maladie cardiaque ischémique adultes. Aux États-Unis, la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease a dépassé le rhumatisme articulaire aigu comme la principale cause de maladies cardiaques acquises chez les enfants de moins de 5 ans. Des études échocardiographiques ont montré que 20-25% des enfants non traités avec la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease développer des séquelles cardiovasculaires allant de l'artère anévrisme asymptomatique formation coronaire ou d'ectasie géant CAAS atteints de thrombose, infarctus et la mort subite. Le taux de mortalité est 0,1-2%. L'administration précoce de l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) réduit le risque de développer une atteinte cardiaque à 5%. Bien que des infiltrats inflammatoires ont été présentées dans le pancréas, les reins et des voies biliaires, sans séquelles significatives persistent dans les tissus. Parce que pas de test spécifique peut être effectuée pour la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease et aucun signe clinique n'est pathognomonique, le diagnostic de la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease est basé sur la présence d'une constellation de signes cliniques. Des cas classiques de démontrer une fièvre prolongée avec au moins quatre des cinq principaux signes cliniques. Dans les cas dits incomplets, les patients fébriles semblent avoir la maladie de Kawasaki - Kawasaki disease, mais ne répondent pas aux critères de diagnostic et n'ont pas d'autre cause identifiée de leur maladie. Les tests de laboratoire prend en charge le diagnostic dans ces cas.
Bien que la plupart des patients se rétablissent avec peu ou pas de limitations d'activité physique, et le retard dans les résultats du diagnostic à une plus grande probabilité de lésions coronaires et les complications de celui-ci et, par conséquent, un fournisseur doit être au courant de la présentation classique et atypique de cette maladie pour assurer un résultat optimal du patient . Le traitement doit être débuté dans les 10 jours, et idéalement dans les 7 jours, onset.IVIG de la fièvre et de l'aspirine ont constitué les piliers de la thérapie de la maladie de Kawasaki. Cependant, l'utilité de l'aspirine a été remise en question. D'autres agents, tels que les corticostéroïdes et l'infliximab, ont été utilisés chez les patients avec une maladie réfractaire aux IgIV.